席琳·狄翁自爆罹患罕见疾病 每百万人中仅有一例(图)

wang7

联合新闻




54岁西洋流行音乐天后席琳狄翁（Celine Dion）在社群平台上透露，自己罹患发病率百万分之一的“僵硬人症候群”（ Stiff person syndrome），被迫取消欧洲演唱行程。

根据台大医院神经部杨智超医师的介绍，僵硬人症候群（ Stiff person syndrome）是种罕见的中枢神经系统疾病，主要症状为躯干及近端肢体僵硬、紧缩，尤好发于腹部与下背部的肌肉。

僵硬人症候群多在成年后发病，六至八成的病人，血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基(酶)的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酵素是合成中枢神经一种抑制性传导物质GABA所需的，若遭受到抗体的破坏，可能导致中枢神经抑制功能的不足，使得肌肉产生过强的活性，继而变得僵硬。